ELA es el acrónimo que designa la esclerosis lateral amiotrófica. La ELA es descrita por vez primera en el año 1869, por Jean-Martin Charcot, un reputado neurólogo francés. No obstante, hasta aproximadamente 70 años más tarde, cuando un querido jugador estadounidense de béisbol llamado Lou Gehrig se retira porque padece ELA, esta enfermedad no es conocida popularmente. Consecuentemente, en Francia se la conoce por la “enfermedad de Charcot”, en Estados Unidos por la “enfermedad de Lou Gehrig”, y en los países hispanohablantes la conocemos por el acrónimo “ELA”.

Esta enfermedad neurodegenerativa es progresiva y provoca que las neuronas del cerebro así como la médula, dejen de funcionar. Que las neuronas y la médula dejen de funcionar implica que no pueden mandar mensajes a la musculatura, lo cual provoca, a su vez, que ésta se debilite y que las articulaciones no puedan moverse.

 

esclerosis lateral amiotrófica

La ELA está considerada como una enfermedad rara, aunque en España hay alrededor de 3000 personas que la padecen y según los datos de la SEN (Sociedad Española de Neurología) cada día se registran tres casos nuevos. Las estadísticas confirman que es una enfermedad que se presenta habitualmente en perosnas que superan los 50 años, aunque se presentan casos en los que aparece antes de los 50; igualmente, las estadísticas muestran que es una enfermedad más frecuente en hombres que en mujeres.

Por desgracia, a fecha de hoy, las causas de esta enfermedad son desconocidas en la mayor parte de los casos. En una pequeña proporción, entre un 5 y un 10% se conoce que se debe a causas genéticas, por herencia; por lo tanto, el hecho de que algún familiar haya padecido esclerosis lateral amiotrófica, se considera un claro factor de riesgo. Las investigaciones de los últimos años alrededor de la ELA muestran ciertas relaciones entre esta enfermedad y una degeneración del lóbulo frontal cerebral, (conocida como “demencia frontotemporal”), ya que las dos enfermedades comparten algunos genes afectados.

Dependiendo del lugar en el que aparezcan los primeros síntomas, la ELA puede ser de dos tipos, segñun la SEN: medular y bulbar. La esclerosis lateral amiotrófica se detecta en un primer momento como un descenso en la fuerza muscular de los brazos y las piernas, lo cual impide a la persona realizar sus actividades del día a día (ELA medular). También puede mostrarse en un primer momento en la boca, concretamente en los músculos de la boca, lo que impide o dificulta seriamente la capacidad de tragar y la de respirar (ELA bulbar).

Además de los comentados, entre sus síntomas más frecuentes encontramos: dificultades para articular palabras, cansancio, una sensación de excesivo peso en  aquellos músculos que controla la médula espinal, la rigidez muscular, calambres, contracciones musculares o “fasciculaciones”, parálisis de algunos miembros, pérdida de peso y, con el tiempo, depresión.

Tras los momentos iniciales, la enfermedad se extiende paulatinamente por la corteza del cerebro y por la médula espinal progresivamente, hasta que llega un momento en el que no hay capacidad de movimiento y el sistema respiratorio falla, siendo ésta última la causa de muerte en la mayoría de los casos. La media de vida de los pacientes de ELA es de 6 años y la mayor parte de los pacientes mueren en menos de 10 años.

A pesar de que la ELA es un terrible enfermedad, en la progresión de la misma no se alteran los sentidos ni suele afectar a la sensibilidad ni a la capacidad cognitiva de la persona enferma.

Como la enfermedad puede brotar o surgir en diferentes lugares del sistema nervioso, no afecta por igual a todas las personas que la padecen. En consecuencia, el tratamiento será diferente en función de qué zona esté más afectada. En todo caso, el tratamiento es y ha de ser multidiscipliar, no únicamente farmacológico. Esto implica que ha de haber un equipo médico de diferentes especialidades tratando al paciente de ELA: fisioterapia y rehabilitación, genética, nutrición, neumología, aparato digestivo, psiquiatría, servicios sociales…

En algunos casos, excepcionalmente, la ELA, llegado un momento no avanza más o comienza a remitir, como le ha ocurrido al sobresaliente físico teórico Stephen Hawking, que lleva más de cicuenta años conviviendo con esta enfermedad.